Fibrose pulmonaire, pneumopathie interstitielle, fibrose pulmonaire idiopathique… Nul doute : la terminologie qui entoure ces maladies porte à confusion. Cet article a pour objectif de clarifier certains concepts afin d’y voir plus clair.
Les bronches sont les conduits qui permettent à l’air de parvenir aux poumons. Elles se subdivisent en plusieurs petits conduits qu’on appelle bronchioles. À leur extrémité, on retrouve les alvéoles, de minuscules sacs d’air. Chaque alvéole est entourée de vaisseaux sanguins, qu’on appelle les capillaires. Lorsque nous respirons, l’oxygène est diffusé à travers les alvéoles et la paroi des vaisseaux sanguins pour entrer dans le sang, puis s’accroche à l’hémoglobine dans nos globules rouges. Cette hémoglobine transporte ensuite l’oxygène vers tous nos organes.
L’interstice, quant à lui, est en quelque sorte la fondation de nos organes. Dans les poumons, l’interstice entoure les voies aériennes, les alvéoles et les vaisseaux. Constitué de liquide et de fibres, il joue un rôle fondamental dans le soutien et la flexibilité des poumons.
La plupart du temps, les médecins vont parler à leurs patients de fibrose pulmonaire, un terme qui englobe différentes maladies. En réalité, il s’agit d’une simplification qui peut causer problème, car ce terme est souvent confondu avec la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Or, la FPI n’est qu’une des multiples maladies pouvant mener à la fibrose pulmonaire.
En fait, la fibrose pulmonaire est un terme générique qui fait référence aux pneumopathies (maladies pulmonaires) interstitielles, un groupe de maladies qui sont souvent évolutives et dont les points en commun sont l’inflammation et la cicatrisation de l’interstice. C’est cette cicatrisation qui se nomme fibrose en langage médical.
Concrètement, l’inflammation et la cicatrisation de l’interstice rendent le tissu pulmonaire rigide, ce qui empêche les poumons de se gonfler et de se dégonfler normalement. Par conséquent, la fibrose provoque une restriction du poumon qui mène entre autres à de l’essoufflement. En même temps, l’interstice devient plus épais et éloigne les alvéoles des vaisseaux sanguins. L’oxygène que l’on respire doit donc traverser une plus grande distance avant d’être absorbé et ceci crée des problèmes d’oxygénation.
Les éléments à prendre en compte lors de l’évaluation d’une pneumopathie interstitielle sont nombreux.
Tout d’abord, il existe plusieurs causes aux pneumopathies interstitielles, comme :
L’identification de la cause est un élément important de l’évaluation médicale, car elle aura un impact majeur sur le traitement et le pronostic. Toutefois, il arrive très souvent qu’aucune cause ne puisse être identifiée. On parle alors de pneumopathie interstitielle idiopathique, dont la manifestation la plus fréquente est la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).
Par ailleurs, il existe plusieurs types de pneumopathies interstitielles. Ils se distinguent entre autres par le type d’inflammation qu’ils génèrent, la quantité de fibrose qu’ils créent et leur distribution dans le poumon.
En plus d’un questionnaire médical méticuleux et d’un examen physique, plusieurs tests peuvent être utiles pour caractériser les pneumopathies interstitielles et poser le bon diagnostic. Les principaux sont :
C’est grâce à la mise en commun des résultats de ces tests que le pneumologue peut arriver à avoir une idée plus claire du type de pneumopathie interstitielle, poser un diagnostic et proposer un plan de traitement.
La majorité des pneumopathies interstitielles sont des maladies chroniques, qui peuvent s’aggraver avec le temps. Toutefois, l’âge d’apparition et la vitesse de progression dépendent entre autres de la sorte de pneumopathie interstitielle et sont donc variables.
Les symptômes associés et leur intensité sont également variables d’une personne à l’autre. Parmi les principaux symptômes, on note :
Il est important de savoir que les symptômes sont généralement non spécifiques, c’est-à-dire qu’ils peuvent être causés par plusieurs autres conditions. Aussi, ils apparaissent parfois plusieurs années après l’apparition de la pneumopathie interstitielle.
En conclusion, la présence de symptômes respiratoires nécessite une évaluation pour en déterminer la cause. Heureusement, avec une bonne évaluation, un bon diagnostic et un bon traitement, il est souvent possible de changer l’évolution de la maladie et son pronostic.
Dr Jad Hobeika,
Pneumologue
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